愛的宣言

煙霧病的頭痛是整個腦袋的疼痛，根據腦部缺血部位的不同略有不同。圖/Ge褐藻醣膠哪裡買ttyimages
　　冬季是心腦血管疾病高發季節，除了腦卒中之外，你也許還不知道另外一種高發病——煙霧病。這種病因為顱內血管在血管造影時腦底出現異常密集成堆的小血管影，形態如裊裊煙霧而得名。煙霧病作為一種腦血管堵塞疾病，看似輕盈，實則凶狠——煙霧病輕可使患者喪失意識，導致偏癱，重則腦出血致命。患者主要以中谷餐飲設備亞洲地區黃種人為多，日本、中國、韓國都是煙霧病的高發區，煙霧病為什麼易被誤診和漏診？容易與哪些疾病混淆？被稱為我國治療煙霧病第一人的解放軍第307醫院神經外科主任段煉為我們解開煙霧病的謎團。
　　煙霧病ssd固態硬碟價格並非罕見
　　“日本人最早發現煙霧病，日本也做過流行病學調查，人群最高的發病率是十萬分之十，萬分之一的發病率並不能算是罕見病。”段煉說，過去醫學教科書上對於煙霧病的介紹多說它是一種罕見疾病，目前無法治療。但從全世界接診煙霧病病例最多的307醫院來說，“我們神經外科病房兩層住滿了煙霧病病人，來自全國各地的病人都有，包括西藏、海南。從我們的臨床經驗看，我國的煙霧病發病率不低外接式硬碟於日本，也就是說不低於萬分之一。”
　　煙霧病或與自身室內裝潢免疫功能異常有關
　　“種種跡象表明，煙霧病與自身免疫功能異常有關。”段煉說，在美國有研究在8000多個蛋白芯片里找到了與煙霧病相關的6個抗體蛋白。儘管大部分煙霧病患者的常規檢查都正常，但通過對自身免疫功能狀況的檢查，還是能發現部分患者存在自身抗體的異常表達。“所以，對於非典型的煙霧病病人，一定要好好查查自身免疫功能狀況，如存在免疫功能異常，除了常規的手術治療外，還要針對病因進行干預，才能獲得良好的預後。”
　　過去也有人認為頭頸部的感染如扁桃體炎、結膜炎是煙霧病的誘因，但大宗病例調查顯示，煙霧病的發生與這些局部感染沒有相關性，而是全身性疾病的一種局部反應。
　　容易被誤診漏診的煙霧病
　　“腦膜炎、癲癇、發燒……”段煉說，2002年他剛開始接診煙霧病時，國內煙霧病從發病到確診需要3-8年的時間。誤診、漏診，大腦長期處於缺血狀態，造成孩子的智力發育嚴重被影響，病人嚴重致殘。“患煙霧病的孩子中四分之三得病三四年後智力趕不上同齡人，成人的發病多是災難性的，根據缺血部位的不同，相應的大腦功能會發生變化，腦梗塞在成年人來說是不可逆轉的，因煙霧病造成腦梗塞、腦出血，在上有老下有小的狀態下半身不遂，社會行為能力和社會認知能力退化，甚至造成抑鬱、精神病。如果能早診斷早治療，80%的病人在成功治療後可以恢復正常工作。”段煉的病人里就有拿到清華、英國南安普頓大學通知書的。
　　當病人發生一過性肢体無力時，一定不能認為癥狀過去了就覺得沒事了。“實際上，這可能是身體發出的警報，提示著可能患有煙霧病。”段煉說。
　　■ 名詞解釋
　　煙霧病是腦血管堵塞疾病
　　“當大腦里的大血管主幹道堵住時，為了保證大腦血流供應，會生出分散的‘支路’小血管來替代擴張，這時給血管打上造影劑顯影時，就會發現血管像煙霧一樣瀰漫，實際上，煙霧病是腦血管慢性進展性狹窄的一種疾病。”軍事醫學科學院附屬醫院（解放軍第307醫院）神經外科主任、中國醫師協會腦血管病外科治療專家委員會委員段煉教授形象地打了個比方。
　　煙霧病最正式的定義是：自發性基底動脈環閉塞症，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜不明原因的緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。
　　■ 撥開“煙霧”
　　區分
　　在頭痛感覺上有細微差別
　　“煙霧病在早期病情較輕時有不易被察覺的頭痛表現。”段煉說，每個人都頭痛過，看似沒有特異性的頭痛卻與其它頭痛存在細微差別。“腫瘤造成的頭痛是持續性的頭痛伴有其它癥狀；偏頭痛是頭部一側劇烈跳痛；高血壓的頭痛是像頭頂上蓋了一個緊箍咒……”而煙霧病的頭痛是整個頭部的疼痛，同時根據腦部缺血部位的不同略有不同。
　　“這需要醫生仔細聽病人主訴來判斷頭痛是否與缺血有關。”段煉說，頭暈、頭痛等頭部不適，伴有典型的短暫性腦缺血發作，即突然不能說話、肢体突然不能動，在短時間內能恢復，這是比頭痛、頭暈更嚴重的煙霧病癥狀。再發展下去會是梗塞。最常見的梗塞癥狀是偏癱、不會說話、智力減退等所有缺血性癥狀。段煉說，根據出血的部位、程度不同，各類腦出血癥狀也會不同。“煙霧病類疾病，可以引起臨床上所有的腦卒中類型，包括缺血性卒中和出血性卒中。”換句話說，“臨床上，腦卒中病人有很大一部分是因為煙霧病引起的。”
　　檢查
　　通過TCD檢查缺血狀態
　　“孩子多半是在運動、哭鬧、吃辣、吃麵條時忽然肢体不能動，到醫院看時又好了，一般CT也查不出毛病。很容易被漏診。成年患者發出的信號往往是不具有特異性的頭痛，也容易被誤診。”段煉說，因為煙霧病發病年齡有兩個高峰：一個是孩童期；一個是30-40歲壯年期。
　　所以，通過無創性血管檢查如經顱超聲多普勒（TCD），磁共振血管成像（MRA）等，來綜合判斷腦血管形態和腦血流儲備能力至關重要，大夫可以通過臨床癥狀和檢查結果綜合判斷病人的缺血狀態。“磁共振、CT、ECT、PET-CT都可以進行相關評估。磁共振因為無射線輻射，更為適合兒童。”段煉說，但目前我國雖然有可以定量評估腦血流儲備能力的檢測儀器，但由於對煙霧病缺乏足夠的重視和認識，經驗、技術的不到位，一般只能做到定性和半定量。“TCD可以看大腦中動脈的三根血管起始位置血流的速度、流向來判斷管腔是否狹窄，磁共振是將整個腦血管顯像出來，煙霧病確診的金標準則是腦血管造影。”
　　治療
　　搭橋手術緩解病情
　　煙霧病是一種至今病因未明、發病機理不清的疾病，所以沒有明確有效的藥物可以治療，多採用外科手術辦法來改善患者生活質量。“血液從心臟左右的頸動脈、椎動脈流向顱底，合成一個環島叫基底動脈環，煙霧病的發病位置就在環島——暨基底動脈環發生了堵塞。”段煉教授繼續形象地比喻道，“因為環島本身的血管出了問題，無法疏通，外科用的辦法就是通過手術，打開肌肉、腦膜、顱骨，將顱外的血管接進去，越過環島，建立了一座‘高架橋’來疏通，這叫做搭橋手術。”
　　段煉教授說，如果搭橋成功，儘管大腦環島部位依然堵塞不通暢，但搭橋進去的血管能供應血流。在這種情況下，雖然手術並沒有涉及病變部位，但病人的臨床癥狀和生存質量都能得到改善。
　　數據
　　煙霧病與遺傳有關，儘管煙霧病的發病機理還不詳細清楚，但臨床上，經確診的兩代都是煙霧病的患者占10％。在同胞間的發病率比普通人高出42倍，患者子女的發病率比正常人高出37倍。
　　■ 熱點問答
　　煙霧病患者避免過度換氣
　　Q 煙霧病患者應該註意哪些事項？
　　段煉：煙霧病早期確診進行外科手術干預是最主要的治療方式。另外，煙霧病病人在日常生活中要避免過度換氣的行為，可以通過二氧化碳口罩、或者牛皮紙袋等來避免。就是病人將呼出的二氧化碳再吸回來，這樣身體內的化學感受器感覺到體內二氧化碳濃度升高，會協調大腦血管擴張，可以提供更多的氧。而過度換氣造成體內二氧化碳濃度低，大腦認為不缺氧，會讓血管收縮，這對本來供血量不足的大腦是非常危險的。避免過度換氣和卒中後病人進高壓氧艙吸氧是不矛盾的，卒中病人進高壓氧艙吸氧是通過氧濃度的提升來減少缺血神經元的損害，但要註意吸氧同時保證二氧化碳的平衡。另外，病人一定要避免去高危地區或從事高危行動，如攀高、游泳等運動，因為人發生一過性肢体無力，如果在攀高、游泳、開車中就是非常危險的。另外，病人維持健康的生活方式很重要，家裡有煙霧病病人的，家屬需要進行TCD篩查。
　　血管擴張劑可能增加出血風險
　　Q 內科使用的一些血管擴張劑對煙霧病病人有用嗎？
　　段煉：目前為止，因為病因和發病機理不明，內科沒有一種藥物對煙霧病肯定有效，血管擴張劑對煙霧病病人來說，沒有相關的臨床試驗和研究證據證明其功用，只能根據大夫的臨床經驗，針對病人個體特點來決定。我個人的經驗是，煙霧病的血管結構跟正常人不一樣，使用血管擴張及可能造成患者本就已經十分脆弱的腦供血平衡被打破，反而引起危險癥狀。包括對煙霧病病人使用阿司匹林會不會增加出血風險，現在還沒有前瞻性研究，只能根據病人自身情況採取個體化治療。
　　不是所有患者都適合搭橋
　　Q 煙霧病病人有典型的病人，也有非典型的煙霧病病人。這兩類病人需要區分對待嗎？是不是所有的煙霧病病人都要進行外科搭橋手術？
　　段煉：這兩類病人都應該採取積極的治療辦法，但是手術要慎重。典型的煙霧病病人確診後，需要進行外科手術。但外科搭橋手術是有風險和有創的方法，手術前應首先考慮病人的安全，最大程度保證病人術中和術後的安全，第二，病人應該能從這種治療方式中獲益，手術要有效。所以要通過各種因素判斷，哪種治療方式對病人安全、有效，就使用哪種治療方式，如果沒有足夠的證據，對於非典型的煙霧病病人，就應密切觀察病情發展。有些人不需要、不適合就不能做手術。
　　經過外科手術後，煙霧病病人的自身代償性的血管會減少，從理論上來說，會讓患者出血的風險減少。但這也需要進一步研究。
　　Q 什麼樣的煙霧病患者適合做外科手術？
　　段煉：外科手術有適應症，是否適合外科手術，第一條是要診斷明確，明確是不是煙霧病。第二，一定要有缺血癥狀。對於沒有癥狀的疑似患者，要通過定量的腦血流儲備檢測手段來判斷患者腦血流的儲備能力。比如說平時需要腦血流量100毫升，在動腦、活動時需要150毫升，健康人可以通過調動身體其它因素來拿出需要的血量，短暫性增大供應，而對於煙霧病患者，像汽車用盡了自己油箱里的油，無法進一步加大供應，導致缺血癥狀的出現。如果通過判斷發現腦血流儲備能力降低，就能判斷患者可能在病程的進展中出現腦梗塞或腦出血，這時應該提前做外科手術，而不是等腦梗塞後再做手術。對於煙霧病的易感和高危人群，則可以通過經TCD來判斷腦血管是否狹窄、堵塞，血流量和流速多少，這項檢查大約200元一次，對人體無創，醫生操作容易，再經過磁共振血管成像一般就能確診。
　　D04-D05版採寫/新京報記者 潘波　　（原標題：解密讓人“頭痛”的煙霧病）